Анкилозирующий спондилоартрит или болезнь Бехтерева — опасная патология позвоночника и суставов

Анкилозирующий спондилоартрит (синонимы: анкилозирующий спондилит, болезнь Бехтерева) — это хроническая воспалительная патология позвоночника (спондилит), крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит), а также частым поражением суставов (артрит), энтезисов (мест прикрепления сухожилий — энтезит), глаз (увеит), аорты (аортит). В МКБ-10 находится в разделе М.45 Анкилозирующий спондилит.

Данные о распространенности анкилозирующего спондилоартрита (АС) очень вариабельны, в разных источниках приводится разброс цифр от 0,15% до 1,5% в зависимости от региона и страны. Заболевание встречается чаще всего у молодых людей в возрасте 30-40 лет, в 2-3 раза чаще у мужчин. Нам хотелось бы выделить, прежде всего, те особенности течения этой коварной болезни, на которые стоит обратить пристальное внимание:

1. АС это потенциально опасное в плане прогноза и качества жизни заболевание;
2. АС это инвалидизирующее заболевание, которое поражает, к сожалению, самое активное и трудоспособное население страны;
3. Раннее выявление АС — это первоочередная задача, так как это основный и важнейший прогностический фактор, то есть чем раньше начато лечение, тем лучше долгосрочный прогноз;
4. Необходим обязательный комплексный подход к терапии этой болезни, который включает в себя как медикаментозные, так и немедикаментозные методы лечения.

Болезнь Бехтерева (ББ) можно разделить на 2 формы:

1. первичный (синоним: идиопатический) анкилозирующий спондилоартрит;
2. вторичный АС, то есть осложнение других болезней, например, реактивного артрита, псориатического артрита, а также на фоне воспалительных заболеваний кишечника.

Чаще всего болезнью Бехтерева все-таки называют первичный АС, вторичные же называют просто “анкилозирующими спондилоартритами” или “серонегативными спондилоартритами”.

Причины и факторы развития

Причина болезни Бехтерева на данный момент остается неизвестной. Причины и факторы развития болезни также уточняются. Единственным общепринятым фактором риска развития АС считают генетическую предрасположенность. Так, более чем у 90% пациентов с АС выявляют специфический ген HLA-B27, который считается своеобразным маркером этого заболевания. Однако механизмы участия этого гена в развитии АС еще только предстоит уточнить. Ведь его обнаружение нельзя считать 100%-ой гарантией развития АС, и у многих людей наблюдается так называемое бессимптомное носительство этого гена (то есть не развиваются признаки болезни). Кроме того, болезнь может развиться и в отсутствии HLA-B27 или же встречаться при других (вторичных) спондилоартритах.

Симптомы и варианты течения

Симптомы болезни Бехтерева у мужчин и женщин не зависят от пола и наличия/отсутствия гена HLA-B27. Типичное для болезни Бехтерева анкилозирование позвоночника (“бамбуковая” палка) наступает только через много лет (иногда даже десятков лет) после появления первых симптомов, на протяжении которых пациенты могут наблюдаться у неврологов, терапевтов, хирургов и других непрофильных специалистов. АС дебютирует чаще всего в возрасте 30-40 лет, дебют после 40 лет нетипичен для болезни Бехтерева, однако не исключен для вторичных АС. Около четверти всех случаев АС возникает в детском возрасте. Необходимо выделить основные варианты начала болезни:

1. появление и нарастание воспалительной боли в спине (о ней речь пойдет ниже), а именно в области поясницы, крестцово-подвздошных сочленений. Боли в спине сначала нестойкие, бывают “светлые” периоды полного отсутствия боли. Однако постпенно боли нарастают, становтся постоянными. Такой вариант дебюта ББ наиболее типичен и характерен.
2. Поражение периферических суставов (артрит), особенно суставов ног: коленных, тазобедренных, голеностопных, суставов стопы. Таким образом болезнь Бехтерева чаще всего начинается у детей, подростков, молодых людей до 30 лет. Часто таких пациентов безуспешно лечат от ревматоидного, реактивного или др. артритов.
3. Редко болезнь может начинаться с поражения глаз, которое предшествует поражению опорно-двигательного аппарата.
4. Очень редко болезнь дебютирует с поражения сердца и/или крупных сосудов или же стойкой лихорадки. Последние 2 варианта очень редки.

Кроме того, в ряде случаев анкилоз позвоночника обнаруживается случайно при проведении исследования (рентген, КТ, МРТ) и не сопровождается болями. Часто болезнь сопровождается общими признаками, такими как повышение температуры тела, общая слабость, утомляемость, снижение веса.

Характерным признаком болезни является наличие воспалительной боли в спине. Особенности болей при ББ приведены ниже:

• боль в спине постоянная, не менее 3 последних месяцев;
• возраст пациентов до 40 лет;
• постепенно (не острое) начало, как будто исподволь;
• боль уменьшается ПОСЛЕ физической нагрузки, упражнений;
• в покое и при смене положения тела боль НЕ уменьшается (что отличает ее от неврологической боли, при которой обычно боль в покое уменьшается);
• усиление боли в ночные часы.

Существует большое количество критериев для оценки нарушений и активности анкилозирующего спондилоартрита. Мы предлагает вам оценить возможные функциональные нарушения при АС с помощью индекса BASFI. При этом результат рассчитывается как среднее арифметическое всех 10 полученных результатов, при счете более 4 выставляется нарушение функции позвоночника. Активность заболевания оценивается по индексу BASDAI  (Bath AS Disease Activity Index), также представлен ниже.

Если индекс BASDAI > 4, то активность АС считается высокой. Следует помнить, что эти индексы довольно субъективно отражают активность болезни, но помогают заподозрить болезнь и оценить ее активность.

Посмотреть анкету по определению индекса BASFI в формате .pdf

Посмотреть анкету по определению индекса BASDAI в формате .pdf

Основные проявления болезни Бехтерева

Воспаление позвоночника (спондилит)

Поражение позвоночника происходит чаще всего в его поясничном отделе, хотя в патологический процесс могут вовлекаться все отделы. Характерно наличие воспалительной боли (см. выше). Появление ночных болей свидетельствует о прогрессировании процесса или неэффективности лечения. Боли сначала могут быть нестойкими, “летучими”, но со временем характерно распространение процесса на вышележащие участки позвоночного стола (“болезнь ползет вверх”). Как правило, на начальных этапах хорошо помогают снять боль и скованность в позвоночнике нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Развитие сколиоза для ББ не типично. Со временем воспаление затрагивает грудной и шейный отделы позвоночника, возникают симптомы в виде болей в грудной клетке, невозможности вдохнуть полной грудью, чувства нехватки воздуха, невозможности повернуть шею. Конечным итогом всего процесса является полный анкилоз позвоночника, то есть полная его неподвижность (“синдром бамбуковой палки”). На этом этапе боли уже менее выражены (но не всегда!), на первый план выступает невозможность совершать движения в позвоночнике.

Поражение крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит)

Сакроилеит возникает у большинства больных болезнью Бехтерева, но часто протекает бессимптомно (или не столь выражено), в связи с чем пациенты редко обращаются за медицинской помощью. Некоторые больные могут отмечать появление неспецифических болей в области таза, ягодиц, небольшую хромоту или чувство неловкости при ходьбе, но и эти симптомы могут впоследствии полностью регрессировать.

Поражение суставов (периферический артрит)

То или иное поражение суставов наблюдается более чем у половины всех пациентов с АС. Кроме того, именно с периферического артрита может дебютировать АС, например, у детей и подростков. Обычно поражаются суставы нижних конечностей по типу моно- (один сустав) или олигоартрита (2-3 сустава), последний, как правило, носит несимметричный характер (НЕ одинаковое поражение суставов справа и слева). Часто поражаются коленные, тазобедренные, голеностопные и мелкие суставы стоп. Реже могут поражаться и другие суставы. В общем же артрит носит менее агрессивный характер, чем, например, ревматоидный.

Поражение энтезисов (энтезит)

Энтезисы — это места прикрепления сухожилий к кости, соответственно воспаление в этих местах носит название энтезит. Часто всего энтезиты возникают в области пяток, коленных, тазобедренных, локтевых, плечевых суставов.

Поражение глаз

При АС наиболее характерно развитие острого увеита – воспаление сосудистой оболочки глаз. Характерно односторонне развитие процесса или же попеременное (по очереди) поражение обоих глаз. АС может и начинаться с увеита, или же он возникает параллельно с поражением опорно-двигательного аппарата. В запущенных случаях развиваются тяжелые вторичные осложнения в виде катаракты, глаукомы, прогрессирующей потери зрения.

Редкие поражения (сердце, аорта, почки и др.)

Поражение сердца и аорты характерно для АС, но выявляется чаще случайно и не очень часто проявляет себя клинически, то есть истинная распространенность этих поражений намного выше, чем выявляемая обычными клиническими методами.

Еще более редким поражением при АС является поражение почек в виде гломерулонефрита, который может проявляться повышением артериального давления, повышением белка в моче, появлением крови в моче (“моча чайного цвета”). Кроме того, почки могут поражаться вторично, на фоне длительной и агрессивной медикаментозной терапии, которую получают пациенты с АС.

Поражение других органов возникает чрезвычайно редко (например, легких, печени и др.). Тем не менее, могут возникать симптомы компрессии (сдавления) спинного мозга, вследствие чего развивается синдром “конского хвоста” (конский хвост – это пучок корешков нижних поясничных, крестцовых и копчиковых спинно-мозговых нервов). Тогда наблюдаются следующие симптомы:

• нарушение и затруднение мочеиспускания;
• недержание мочи;
• импотенция;
• снижение чувствительности в нижней части спины, ягодицах, слабость мышц в этих областях.

Особенности заболевания у женщин

Несколько слов добавим о течении болезни Бехтерева у женщин. Как уже было сказано выше, ББ это преимущественно “мужское” заболевание. У женщин симптомы АС сходные, существенных отличий от симптомов у мужчин нет. Высокий интерес вызывают особенности течения беременности и родов у женщин с болезнью Бехтерева, так как пик заболеваемости приходится как раз на молодой/средний возраст. Достоверно не доказано, что беременность существенным образом влияет на течение болезни, как, например, ревматоидный артрит или другие ревматологические заболевания. Ведение беременных с болезнью Бехтерева проводится совместно врачом-гинекологом и ревматологом, также индивидуально решается вопрос о способе родоразрешения. Кроме того, обычно у женщин с болезнью Бехтерева поражается позвоночник, реже – суставы, системные проявления болезни редки. Особенностью течения у женщин также является то, что периоды обострения и ремиссии заболевания у женщин протекают более ярко, контрастно. У женщин после 40 лет болезнь дебютирует редко.

Диагностика анкилозирующего спондилоартрита

Мы уже ранее упоминали, что НЕ существует четких и специфических на 100% критериев болезни Бехтерева. При подозрении на ББ очень важно как можно скорее обратиться за квалифицированной помощью к опытному ревматологу, который проведет тщательное обследование и проведет анализ симптомов. Так, при осмотре стоит обратить пристальное внимание на следующие поражения и указать это в истории болезни пациента.

1. Позвоночник: оценивают объем движений, осанку, изгибы, проверяют ряд специфических проб.
2. Суставы: оценка внешнего вида, подвижности, объема движений;
3. Энтезисы: наличие локальной болезненности.

Увеличение типичных “воспалительных” показателей крови при болезни Бехтерева в большинстве НЕ типично или слабо  выражено, то есть редко наблюдается повышение СОЭ, С-реактивного белка (СРБ) и других маркеров воспаления. Мы уже упоминали о значении выявления гена HLA-B27 для диагностики болезни Бехтерева. Однако обнаружение только лишь этого гена НЕ делает диагноз правомочным, только совместно в другими показателями и проявлениями. Тем не менее, наличие этого показателя и подозрение на ББ на основании клинических данных значительно увеличивает вероятность правильного диагноза.

Инструментальные методы. Всем пациентам с подозрением на болезнь Бехтерева выполняют рентгенографию (МРТ) крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Типичными рентгенологическими признаками АС является сакроилеит, “квадратизация” позвонков, эрозии и др. При подозрении и подтверждении АС имеет значение также выполнение ЭКГ, ЭхоКС, консультация кардиолога, окулиста.

Ассоциация ревматологов России (АРР) предлагает следующие критерии болезни на основании модифицированных Нью-Йоркских классификационных критериев АС:

1. Воспалительная боль в спине (см. выше);
2. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника во всех плоскостях;
3. Ограничение подвижности грудной клетки (экскурсии) по сравнению с показателями у здоровых лиц;
4. Сакроилиит по данным МРТ или рентгенографии.

Диагноз АС становится правомочным при наличии выявленного сакроилеита и минимум одного (любого) клинического признака.

Дифференциальная диагностика

Не секрет, что боль в спине — это одна из наиболее частых проблем, с которой пациент обращается за медицинской помощью. Чаще всего причиной такой боли оказываются дегенеративные заболевания позвоночника, например, остеохондроз. По этой  причине довольно часто не уделяется должного внимания проблеме ранней диагностики болезни Бехтерева. Считается, что пациент с ББ попадает на первичный прием к ревматологу только через 8 лет после появления первых симптомов болезни (от 1 года до нескольких десятков лет)!!! Этому способствует еще и низкая осведомленность и настороженность в отношении этого коварного заболевания. По этим причинам появления воспалительного характера боли, артритов, энтезитов в сочетании со специфическим поражением глаз, сердца, почек является четким показанием для консультации ревматолога.

Лечение анкилозирующего спондилоартрита

Следует помнить, что анкилозирующий спондилоартрит — это потенциально опасное и высоко инвалидизирующее заболевание, при лечении которого бремя ответственности ложится и на лечащего врача-ревматолога, и на самого пациента. Эффективного результата при лечении АС можно добиться только при сочетании медикаментозных и немедикаментозных методов лечения. В данный момент вылечить болезнь Бехтерева полностью нельзя. Лечение болезни Бехтерева у мужчин и женщин одинаковое. Сначала мы выделим важные немедикаментозные рекомендации, а потом остановимся на том, как лечить болезнь Бехтерева у мужчин и женщин.

Образ жизни при ББ

Среди немедикаментозных методов лечения болезни Бехтерева выделяют, прежде всего, лечебную физкультуру (ЛФК). Занятия физкультурой при болезни Бехтерева не просто необходимы, они необходимы по жизненным показаниям!!! Важность физических упражнений отражена даже в российских и международных клинических рекомендациях. Утром обязательно выполнение гимнастики, это связано с тем, что ночью процессы воспаления идут наиболее активно, поэтому утренняя зарядка помогает уменьшить скованность и восстановить подвижность в позвоночнике. В течение дня также важно выполнять упражнения, особенно, если работа преимущественно сидячая. Роль других немедикаментозных методов, таких как физиотерапия, массаж, йога, иглоукалывание четко НЕ доказана, поэтому они официально в рекомендациях не значатся, хоть и пользуются популярностью у пациентов с ББ. Упражнения занимают НЕ МЕНЕЕ 30 минут в день. Тем не менее, занятия профессиональными видами спорта не рекомендуются. Очень полезно плавание, ходьба. Спать рекомендовано преимущественно на жестком матраце с низкой подушкой или вовсе без нее. Диеты и особенного питания при болезни Бехтерева придерживаться необходимости нет. Алкоголь следует ограничить по причине довольно “агрессивной” терапии заболевания.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия болезни Бехтерева призвана уменьшать симптомы заболевания и по возможности замедлять прогрессирование болезни. Так, для терапии ББ традиционно используют:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
• Глюкокортикостероидные гормоны (ГКС)
• Базисные противовоспалительные препараты (БПВП)
• Генно-инженерные биологические препараты (ГИБТ)

Болезнь Бехтерева — это по большому счету единственное ревматологическое заболевание, при котором длительный прием НПВП оправдан, эффективен и не имеет альтернатив (кроме, ГИБТ в последнее время). НПВП назначаются вне зависимости от стадии болезни и валяются препаратами первой линии, по этим причинам НПВП принимаются годами в постоянном режиме. НПВП, которые применяются в постоянном режиме достоверно снижают активность и замедляют прогрессирование болезни, тогда как прием этих препаратов периодически, от случая к случаю, не оказывает какого-либо существенного влияния на течение и прогноз заболевания.

Назначение гормональных препаратов (ГКС) оправдано при поражении суставов (локальное введение в полость сустава), или же местно при поражении глаз, в то время как при поражении позвоночника ГКС применяются довольно редко (возможно применение короткими курсами).

Среди БПВП можно выделить лишь сульфасалазин и то при преимущественном поражении суставов.

Перспективным направлением лечения считается ГИБТ, такие препараты как Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт, Голимумаб. Но широкое использование этих препаратов останавливает, прежде всего, их высокая стоимость.

Хирургическое лечение проводят при необходимости (эндопротезирование суставов). Гомеопатия не применяется.

Прогноз при болезни Бехтерева и факторы неблагоприятного прогноза

Спрогнозировать течение болезни ББ довольно сложно. У большинства больных заболевание протекает волнообразно, с периодами ухудшения и некоторого улучшения самочувствия. Значительно реже наблюдается быстрое нарастание симптомов, что, конечно, приводит к ранней инвалидизации пациентов. Факторами неблагоприятного для продолжительности жизни прогноза при болезни Бехтерева считаются:

• развитие болезни в детском возрасте,
• частота обострений,
• воспаление тазобедренного сустава — коксит,
• артрит суставов нижних конечностей, который плохо корригируется терапией,
• поражение сердца, глаз, почек, то есть системные проявления болезни,
• высокая лабораторная активность (в крови высокие СОЭ, СРБ),
• неэффективность терапии.

Группа инвалидности при болезни Бехтерева также выставляется в индивидуальном порядке.